Hvad er lungesygdommen LAM?

LAM  (lymphangioleiomyomatosis) er en sjælden lungesygdom. Sygdommen er et resultat af en uhensigtsmæssig dannelse af celler, som ligner glatte muskelceller (LAM celler).

Disse celler kan give dig cyster (huller) i lungerne og knuder/svulster i nyrerne og i lymfekarrene i maven. Har du sygdommen i svær grad, kan du have mange cyster i lungerne, og det gør at lungefunktionen kan falde.

Sygdommens medicinske navn er lymphangioleiomyomatosis, og det forkortes LAM. Navnet refererer til, at det både er lymfekar (lymph), blodkar (angio) og muskelceller (leiomyomatosis), der er påvirket af sygdommen.

Hvor mange har LAM?

LAM rammer stort set kun kvinder – hyppigst i den fødedygtige alder. Hyppigheden er i Danmark ca. 24 kvinder per million (prævalens).

Hvad er symptomerne på LAM?

Symptomerne på LAM er uspecifikke, men du skal være opmærksom, hvis du som ung kvinde får lungekollaps (pneumothorax).

Følgende kan ses:

• Åndenød og hoste
• Smerter i brystkassen (oftest på grund af lungekollaps)
• Blodigt opspyt kan ses
• Lungekollaps, også kaldet pneumothorax
• Væske mellem lungehinderne
• Svulster i nyrerne, oftest godartede

Hvordan bliver man undersøgt for LAM?

Ved mistanke om LAM, skal der foretages en CT scanning af lungerne (HRCT thorax).

I nogle tilfælde udtager lægen også en lille smule lungevæv til nærmere undersøgelse via en biopsi.

En særlig blodprøve kan også hjælpe med at stille diagnosen ligesom en CT scanning af maven ofte også er nødvendig. Det er også vigtigt at udelukke andre årsager til cyster i lungerne.

Center for Sjældne Lungesygdomme, Aarhus Universitetshospital og Center for Sjældne Sygdomme, Rigshospitalet undersøger for LAM. Begge centre er medlem af The LAM Foundation.

Hvorfor får man LAM?

Man kender ikke årsagen til den sporadiske form af LAM, men LAM relateret til tuberøs sklerose er arvelig.

Der er fortsat meget man ikke ved om, hvordan sygdommen udvikler sig. Sygdommen kan forværres ved høje niveauer af kvindelige kønshormoner, og det faktum, at sygdommen stort set kun rammer kvinder gør, at man formoder, at disse hormoner har noget med sygdommens udvikling at gøre.

Hvordan behandler man LAM?

LAM er en kronisk uhelbredelig sygdom. Undersøgelser tyder på, at sygdommen er mere i ro efter overgangsalderen.

En graviditet kan desværre forværre tilstanden. Rådgivning i denne sammenhæng er vigtig. Der findes effektiv medicin, som kan bremse sygdomsudviklingen i lungerne og reducere knuderne/svulsterne i nyrer og lymfekarrene.

Medicinen er immun dæmpende. Der kan være bivirkninger ved medicinen, og om du skal have medicinen afhænger af en individuel vurdering baseret på symptomer, sygdomsudvikling, alder og andre sygdomme med mere. Anden behandling kan handle om at lindre dine symptomer.

I helt særlige tilfælde kan lungetransplantation komme på tale.

Center for Sjældne Lungesygdomme, Aarhus Universitetshospital og Center for Sjældne Sygdomme, Rigshospitalet behandler patienter med LAM.

Læs mere om LAM på hjemmesiden for den amerikanske patientforening for LAM-patienter.

Sundhedsfaglig redaktør: Thomas Kromann Lund, overlæge, ph.d., speciallæge i lungemedicin, Rigshospitalet