Lunger

Lungefibrose

Lungefibrose er en sjælden kronisk lungesygdom. At sygdommen er kronisk betyder, at den ikke kan helbredes.

Hvad er lungefibrose?

  • Lungefibrose er en sjælden kronisk lungesygdom. At sygdommen er kronisk betyder, at den ikke kan helbredes. Ved lungefibrose får du arvæv i de små lungebærer, dine lunger bliver stive, og de bliver dårlige til at ilte blodet.   
  • Lungefibrose kan udvikle sig meget forskelligt afhængig af, hvilken type lungefibrose du har, din alder, livsstil og din fysiske form. Hvis du har andre sygdomme, kan det også påvirke din lungefibrose. 
  • Lungefibrose tilhører en gruppe af sjældne lungesygdomme, som kaldes for interstitielle lungesygdomme (ILS). Der findes mere end 200 forskellige former for lungefibrose. Den mest udbredte type er IPF, som står for idiopatisk pulmonal fibrose. 

Hvad er symptomer på lungefibrose?

Symptomerne ved lungefibrose kommer næsten altid snigende. Du vil sandsynligvis opleve symptomer, som gradvis kan blive værre: 

  • Åndenød: Åndenøden starter typisk når du anstrenger dig, og efterhånden som sygdommen udvikler sig, skal der mindre til, før du bliver forpustet. 
  • Hoste: Måske har du tør hoste, når du anstrenger dig eller taler. Eller du har hoste med sejt slim. 
  • Betændelse i luftvejene 
  • Influenza-lignende symptomer som ømme muskler og led 
  • Vægttab 
  • Træthed og udmattelse: Du mærker en overvældende træthed og udmattelse. Årsagen kan være at du ikke har nok ilt i blodet.  
  • Infektioner: Du bliver mere syg end tidligere af almindelige infektioner 
  • Forstørrede fingerspidser og kuplede negle: Det yderste led på fingrene bliver bredere. Neglene bliver store og hvælvede. Disse forandringer kan starte flere år før symptomerne viser sig i lungerne.  

Symptomerne er ikke altid til stede i starten af sygdommen. Måske mærker du ingen symptomer, og derfor bliver lungefibrosen måske opdaget sent. 

Gå til lægen

Det er vigtigt at gå til læge, særligt hvis du har åndenød. Der kan være mange årsager til åndenød, så kom til læge og få stillet den korrekte diagnose.

Sådan stilles en lungefibrose diagnose 

Det kan være svært at stille diagnosen lungefibrose, fordi man ser de samme symptomer ved andre lungesygdomme. Du skal derfor gennemgå en del undersøgelser. Nogle undersøgelser skal vurdere, om du har lungefibrose, mens andre undersøgelser kan vise, hvilken type lungefibrose, du har. 

Din sygehistorie og dine symptomer er vigtig information. Lægen skal vide, hvordan du har det nu, om du har andre sygdomme, dit nuværende og tidligere erhverv, hvilken medicin du får, og om du har været udsat for asbeststøv, cigaretrøg med mere. 

Enkelte former for lungefibrose er arvelige, så det er vigtigt at fortælle lægen, hvis andre i familien har lungefibrose. 

Hvordan behandler man lungefibrose? 

Behandlingen vil altid afhænge af, hvilken type lungefibrose du har, og hvor fremskreden sygdommen er. Det vigtigste ved behandlingen er at stoppe, at du danner arvæv i lungerne. Hvis arvævet skyldes medicin eller skadelige stoffer, så skal du straks stoppe med at blive udsat for dette.  

Hvis du har dannet arvæv i lungerne, kan du måske have gavn af medicin, der bremser at der dannes mere arvæv.  

Nogle former for lungefibrose kan være helt stabile, hvilket betyder at sygdommen ikke bliver forværret i flere år uden behandling.  

Lungefibrose udvikler sig meget forskelligt hos den enkelte, og derfor skal behandlingen tilpasses individuelt. Måske har du dannet arvæv i lungerne, måske har du betændelse i lungerne. Det er afgørende for hvilken behandling, du bliver tilbudt. 

Stop disponering af skadelige stoffer eller medicin:

Hvis lungefibrosen skyldes støv, medicin eller andre udefra kommende elementer, skal du straks undgå alt berøring med det. 

Medicinsk behandling mod lungefibrose

Det er meget forskelligt, hvordan man reagerer på medicinsk behandling. Nogle oplever, at medicinen kan få lungefibrose til at gå i ro. For andre har medicinen desværre kun lille eller ingen effekt. Lægen kan ikke altid sige, hvem der vil få gavn af den medicinske behandling før den er forsøgt. 

Medicin mod lungefibrose kan være:  

  • Binyrebarkhormon: Undertrykker dit immunsystem. Det kan måske stoppe betændelsen i lungevævet. Det virker godt for nogle, men for andre er der ingen effekt.   
  • Immunhæmmende medicin: Undertrykker dit immunsystem. Det kan måske dæmpe lungefibrosen. Medicinen rammer også kroppens raske celler. Derfor er man særlig opmærksom på at måle dit antal af hvide blodlegemer. Også her må man prøve medicinen, før man ved om det virker godt for dig. 
  • Anti-arvævsmidler: Kan bremse forværring af særligt IPF hos nogle mennesker. Det bruges kun ved mild og moderat sygdom. Medicinen kan modvirke at du danner mere arvæv, men det kan ikke fjerne eksisterende arvæv.  

Behandling

Iltbehandling: Hvis iltmætningen i dit blod bliver for lav, kan du få supplerende ilt. Ilt kan lindre dine symptomer men ikke behandle lungefibrose. Iltbehandling kaldes NIV. 

Lungerehabilitering: Fysisk træning, fysioterapi og undervisning i lungesygdom kan hjælpe dig med at bevare din fysiske formået og hjælpe dig med at forstå og håndtere sygdommen. Din læge skal henvise dig til lungerehabilitering, som foregår i kommunen.  

Lungetransplantation: Hvis du har meget svær lungefibrose, kan du muligvis indstilles til lungetransplantation. Transplantation er et meget stort indgreb. Det er en lang proces at blive indstillet til transplantation samt en ukendt tidshorisont på, hvornår der vil være organer, der matcher dig.  

Hvorfor får man lungefibrose? 

Der kan være flere årsager til, at du får lungefibrose, og det kan være svært at finde den præcise årsag. Oftest kan man ikke finde årsagen. Så kaldes det IPF, Idiopatisk Pulmonal Fibrose   + link 

Andre årsager kan være:  

  • Erhverv og miljø: Hvis du indånder støv, asbest eller andet materiale, kan det sætte sig i lungerne. Ofte vil det være som led i dit arbejde. Det kaldes for støvlungesygdomme. Hvis det er organisk støv, der sætter sig i lungerne, kalder man det ofte for ”bondelunger” eller ”fugleholder-lunger”. 
  • Sarkoidose: en lungesygdom som giver kronisk betændelse i lungevævet. 
  • Medicin: nogle typer medicin kan give arvæv i lungerne som bivirkning. Det sker sjældent, men ses dog. 
  •  Strålebehandling: Hvis man får strålebehandling mod kræft i området omkring lungerne, kan lungerne blive skadet og danne arvæv. 

Hvor længe kan man leve med lungefibrose? 

Det er umuligt at forudsige, hvor længe og hvor godt, du kan leve med lungefibrose. Det afhænger af, hvor meget arvæv du har i lungerne, og hvordan det påvirker dig. Det afhænger også af, hvor tidligt du kommer i behandling, og hvordan din krop reagerer på behandlingen.  

Din alder, din livsstil og din fysiske form kan også have indflydelse på, hvordan lungefibrosen udvikler sig. Hvis du har andre sygdomme, kan det også påvirke din lungefibrose. 

  • Har du brug for rådgivning? Så kontakt Lungeforeningens rådgivningslinje 
  • Find gode øvelser, så du kan træne derhjemme på dit eget niveau 
  • Læs mere om lungerehabilitering 

Kontakt Lungeforeningens rådgivning

Du kan også kontakte Lungeforeningens rådgivning. Her er læger, sygeplejersker, psykolog og socialrådgiver klar til at hjælpe og vejlede dig.

Kontakt Lungeforeningens rådgivning