Hvad er IPF?
IPF er en sjælden lungesygdom, hvor det raske væv i lungerne nedbrydes, og du danner arvæv i stedet. Arvævet kommer ofte uden at du har haft betændelse i lungerne først. Arvævet opstår, fordi cellerne i den del af lungerne, som kaldes alveoler, bliver beskadiget og ikke heler normalt. Arvævet gør dit lungevæv stift og gør svært for ilten at trænge igennem alveolerne ud til blodet. Derfor bliver din vejrtrækning besværet og du får åndenød.
Mængden af arvæv bliver større med tiden og forsvinder ikke igen.
Idiotatisk pulmonal fibrose forkortes IPF:
- Idiopatiskbetyder ”ukendt”. IPF er idiopatisk, fordi man ikke kender årsagen til sygdommen.
- Pulmonal betyder, at sygdommen sidder i lungerne.
- Fibrosebetyder, at der dannes arvæv i lungerne.
Anti-fibrosemedicin
Anti-fibrosemedicin kan bremse udviklingen af arvævsdannelse i lungerne. Derfor er det vigtigt, at opdage sygdommen så tidligt, som muligt så behandlingen kan sættes i gang. Prognosen er generelt bedre jo yngre du er og jo tidligere sygdommen opdages.
Hvorfor får man IPF?
Idiopatisk betyder ”ukendt årsag”. Man ved ikke, hvorfor nogle mennesker får IPF, og andre ikke gør. Sygdommen rammer især mennesker over 60 år og i højere grad mænd end kvinder
Hvordan udvikler IPF sig?
Desværre vil IPF uafvendeligt forværres over tid, men sygdomsforløbet varierer fra person til person og det er ikke til at forudsige, hvilket forløb den enkelte person med IPF får.
Hos nogle kan sygdom og symptomer være uændrede i månedsvis eller årevis. Hos andre sker en forværring hurtigt i løbet af få måneder. I nogle situationer kan IPF forværres relativt akut og uventet ved såkaldte akutte forværringer, hvor åndenød, hoste og blodets iltning forværres over dage til få uger.
Der findes anti-fibrosemedicin, som kan bremse udviklingen af arvævsdannelse i lungerne. Derfor er det vigtigt, at opdage sygdommen så tidligt, som muligt så behandlingen kan sættes i gang. Prognosen er generelt bedre jo yngre du er og jo tidligere sygdommen opdages.
Risikofaktorer for IPF
- Tobak og røg
- Skadelige partikler: hvis du indånder skadelige partikler, støv og røg oftest i et usundt arbejdsmiljø
- Familiær IPF: Det er meget sjældent, men kan ske at IPF er arveligt betinget.
Tegn på Idiopatisk pulmonal fibrose
Har du IPF oplever du typisk åndenød, hoste og træthed. Nogle oplever også svimmelhed, vægttab, smerter i brystkassen og angst.
Ikke alle oplever alle symptomer, og nogle har slet ingen symptomer, når sygdommen starter. Mange patienter kommer først sent til lægen med deres symptomer, fordi de tror, at åndenøden skyldes, at de er blevet ældre eller er kommet i dårlig form. Men det er vigtigt, at du går til lægen, hvis du oplever hoste og åndenød i mere end tre uger.
I nogle tilfælde udebliver symptomerne helt, indtil sygdommen er væsentlig fremskreden.
Symptomer på IPF
Åndenøden starter oftest langsomt og snigende med tiltagende stakåndethed og hoste ved svær fysisk anstrengelse. Efterhånden som sygdommen skrider frem, opstår åndenøden og hosten ved mindre og mindre anstrengelse. Måske tror du i starten, at åndenøden skyldes alder, dårlig kondition eller tidligere tobaksrygning og går derfor først til lægen længe efter, at symptomerne er begyndt.
Måske har du en vedvarende tør hoste, der ofte forværres ved anstrengelse eller tale, eller du har måske hoste med sejt slim. Hosten er for de fleste værre om dagen end om natten og kan påvirke din fysiske, mentale og sociale tilstand.
En følelse af altoverskyggende træthed og udmattelse kan være et problem for nogle. En af årsagerne kan være nedsat iltindhold i blodet. Andre årsager er sygdommen i sig selv eller evt. behandlingen. Trætheden kan være så udtalt, at selv almindelige dagligdags opgaver kan føles som en udfordring og tære på kræfterne både fysisk og mentalt.
Nogle oplever ændring af deres fingre og tæer med udvikling af såkaldte trommestikfingre, hvor det yderste led på fingrene bliver bredere, og urglasnegle, hvor neglene bliver store og hvælvede. Disse forandringer kan starte flere år før lungesymptomerne
Depression påvirker mange med IPF. Heldigvis kan en depression behandles, når først den er opdaget. Tegn på depression er bl.a. en følelse af håbløshed og pessimisme, skyldfølelse, hjælpeløshed, irritabilitet og vrede, tristhed og ængstelse, manglende interesse i vanlige aktiviteter og fritidsinteresser, nedsat sexlyst, langsommere tale, problemer med koncentration, hukommelse og beslutningstagen, og søvnforstyrrelser.
Tal med din læge, hvis du oplever disse symptomer.
Mange med IPF oplever søvnproblemer. Søvnforstyrrelserne kan forværre trætheden. Det er ikke normalt at have åndenød om natten ved IPF. Hvis du pludselig begynder at have natlig åndenød, skal du kontakte din læge, da det kan være tegn på hjerteproblemer, lungeinfektioner, akut forværring af sygdommen eller søvnapnø.
Hvis du vågner ofte, snorker, er træt og føler, at du aldrig er udhvilet, eller måske nemt falder i søvn foran fjernsyn eller avis, kan det være tegn på søvnapnø. Søvnapnø er, når du holder op med at trække vejret, mens du sover. Søvnapnø medfører dårlig søvnkvalitet og træthed om dagen. Søvnapnø kan behandles.